Hemofilie, nebo jak se jí také říká „královská“ nemoc, je opředena mnoha mýty a mylnými představami. V našem článku zjistíme, co je pravda a co fikce.
Mýtus: I menší řez je pro člověka s hemofilií extrémně nebezpečný.
Obyčejné mělké řezy nepředstavují pro lidi s hemofilií velké nebezpečí. Když je člověk s hemofilií zraněn, nekrvácí rychleji než člověk bez hemofilie, ale trvá déle, než se krvácení zastaví. Krvácení se může také vrátit několik dní po zranění nebo operaci.
Krvácení, které postihuje klouby a svaly, však může tělu způsobit značné škody a zvláště nebezpečné je opakované krvácení do stejného kloubu, které může vést k nevratnému poškození kloubní tkáně, a to následně k invaliditě.
Mýtus: Lidé s hemofilií vnitřně nekrvácí.
Naproti tomu lidé s hemofilií mohou mít náhlé vnitřní krvácení, které postihuje velké klouby, jako jsou kolena, kotníky nebo lokty. V tomto případě je opakované krvácení extrémně nebezpečné.
Více se o tom můžete dozvědět z naší infografiky: „Od krvácení k invaliditě: zákeřnost hemofilie.“
Mýtus: Lidé s hemofilií umírají brzy
Tento mýtus byl pravdivý na začátku minulého století, nyní však pacienti dostávají chybějící složku srážení krve intravenózními injekcemi. A to při včasné léčbě a kontrole průběhu onemocnění umožňuje člověku s hemofilií prožít téměř normální délku života, srovnatelnou z hlediska ukazatelů s průměrnou délkou života zdravých lidí.
Mýtus: Člověk s hemofilií se může časem zlepšit.
Bohužel není. Hemofilie je chronické onemocnění, u kterého je úplné uzdravení nemožné. Díky moderním léčebným metodám však mohou pacienti s hemofilií žít plnohodnotný život.
Mýtus: hemofilie – „mužské“ nemoci
Gen hemofilie je spojen s pohlavním chromozomem X. Muži mají jeden chromozom X a jeden chromozom Y (XY) a ženy mají dva chromozomy X (XX). Muži dědí chromozom X od svých matek a chromozom Y od svých otců. Ženy dědí jeden chromozom X od každého rodiče.
Chromozom X obsahuje mnoho genů, které se na chromozomu Y nenacházejí. To znamená, že muži mají pouze jednu kopii většiny genů na X chromozomu, zatímco ženy mají dvě kopie. Muži tedy mohou mít onemocnění, jako je hemofilie, pokud zdědí postižený chromozom X, který má mutaci v genu faktoru VIII nebo faktoru IX. Ženy mohou mít také hemofilii, ale je mnohem méně častá. V takových případech jsou postiženy oba chromozomy X nebo je postižen jeden z nich, zatímco druhý chybí nebo je neaktivní. U těchto žen mohou být příznaky krvácení podobné příznakům hemofilie u mužů.
Mýtus: Existují doplňky a vitamíny, které mohou hemofilii vyléčit.
Mezi „lidové“ léky, které se nabízejí pro léčbu hemofilie, patří železo, vitamíny a dokonce arašídy. Všechny tyto léky jsou neúčinné a léčba by měla být prováděna pouze substituční terapií chybějícího koagulačního faktoru VIII.
Mýtus: Hemofilie způsobuje u všech lidí stejné příznaky.
Ve skutečnosti příznaky, které se objevují u pacientů s hemofilií, závisí na hladině srážecího faktoru VIII. V závislosti na tom se mohou objevit mírné, střední nebo těžké příznaky onemocnění.
Mýtus: Lidé s hemofilií jsou potomky královny Viktorie.
Existuje poměrně velké množství typů krvácivých poruch. Například britská královna Viktorie byla přenašečkou hemofilie B, která je způsobena nepřítomností jiného faktoru srážení krve než hemofilie A.
S tímto mýtem je často spojována následující mylná představa.
Mýtus: Všechny formy hemofilie jsou stejné
Hemofilie se liší v závislosti na typu deficitního proteinu: hemofilie A je charakterizována absencí koagulačního faktoru VIII – antihemofilního globulinu, hemofilie B je charakterizována deficitem faktoru IX (plazmatická složka tromboplastinu) a hemofilie C je charakterizována nedostatek koagulačního faktoru XI, prekurzoru tromboplastinu.
Mýtus: Všechny případy hemofilie jsou genetické
To platí pro asi 2/3 případů hemofilie. Ale v 1/3 případů se hemofilie může vyvinout, i když v rodinné anamnéze tato nemoc není.
Mýtus: Lidé s hemofilií nemohou cvičit.
Pro lidi s hemofilií platí určitá omezení na cvičení. Kontaktní sporty, které způsobují modřiny, se vůbec nedoporučují. Běh, plavání a další druhy aerobního cvičení jsou však prospěšné.
Více o omezeních pro lidi s hemofilií jsme hovořili v naší prezentaci „Obtíže a omezení pacientů s hemofilií“.
Mýtus: Hemofilie bez ohledu na léčbu povede k invaliditě.
Pokud jsou pacienti s hemofilií včas léčeni injekcemi chybějícího srážecího faktoru, výrazně se tím snižuje riziko krvácení do kloubů, a nevede tedy k rozvoji invalidity.
